길랑바레 증후군(GBS) 증상과 치료방법

 

 2012년 하하와 별이 결혼하여 슬하에 2남 1녀를 두고 있습니다. 자식들을 너무 사랑하는 하하는 애들과 하고 싶은 것이 많다며 똑같은 옷을 입고 같이 즐거운 시간을 보내는 일이 많습니다. 그리고 즐거운 일상 사진들을 SNS에 많이 올립니다. 그런데 막내딸인 송이가 길랑 바레 증후군을 겪고 있다고 밝혔는데요.

 

 안타까운 소식에 희귀질환으로 알려져 있는 길랑 바레 증후군에 대해 관심을 가지고 찾아보게 되었고 증상과 검사방법에 대해 간략하게 정리하였습니다. 도움이 되었으면 좋겠습니다.

  길랑-바레 증후군(Guillain–Barré Syndrome)

 GBS는 말초신경계(PNS)의 염증성 질환이며 급성 이완성 마비의 가장 흔한 원인이 됩니다. 매년 전 세계적으로 십만명당 약 1-2명 발생하며, 여성보다 남성에서 더 자주 발생하고 고령에 발생률이 증가하지만 모든 연령에서 발생한다고 알려져 있습니다.

 

 GBS 환자는 일반적으로 팔과 다리, 머리 근육으로 진행되는 근력약화와 감각 둔화 징후가 나타나지만 임상 양상은 사람마다 다른 특이성이 있고 몇 가지 뚜렷한 임상 변이가 존재합니다. 진단은 환자의 병력과 신경학적, 전기생리학적(Electrodiagnostic studies) 및 뇌척수액(CSF, Cerebrospinal fluid examination) 검사를 기반으로 판별합니다. 

 

 대부분의 GBS 환자는 2주 이내에 최대 장애에 도달합니다. 그리고 약 20%는 호흡 부전이 발생하고 기계적 호흡이 필요합니다. 자율신경계의 관여로 인해 심장 부정맥과 혈압 불안정이 발생할 수 있습니다. 이러한 자율 신경계의 관여는 사망률에 기여하며, 최상의 의료 서비스를 제공하더라도 GBS 환자의 사망률은 3-10%로 추정됩니다.

 

초기 진행 단계 후 GBS 환자는 수일에서 수주 또는 수개월까지 증상이 지속될 수 있고, 환자의 60-80%는 발병 후 6개월이 지나면 독립적으로 걸을 수 있습니다. 재발은 환자의 2-5%에서 발생할 수 있습니다.

 

  원인

 GBS의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 감염, 종종 바이러스 또는 세균 감염에 의해 유발되는 것으로 학계에서는 발표하고 있습니다. 감염에 대한 몸의 면역 체계의 대응이 말초 신경을 잘 못 공격하면서 염증과 손상을 일으키면서 발생합니다.

 

 똑같은 감염에도 왜 일부 사람들은 GBS가 발생하고 다른 사람들은 발생하지 않는지는 명확하지 않습니다. 그래서 희귀 질환이라는 표현을 사용합니다.

 

  증상

○ 호흡부전(호흡곤란, 숨가쁨, 심박수 증가)

○ 목 / 팔 / 다리의 근력 약화

○ 말하기&삼킴 어려움, 기침장애

○ 자율신경 기능장애(부정맥, 불규칙 혈압 변화, 장 및 방광기능 문제)

 

 환자 사망의 최대 2/3는 대부분 심혈관 및 호흡기능 장애로 인해 발생하기 때문에 호흡곤란에 대한 모니터링은 필수입니다. 환자의 증상과 심각정도가 다양할 수 있으며 몇 시간 또는 며칠에 걸쳐 발생할 수 있습니다. 

 

  검사방법

 GBS의 증상이 다른 신경학적 상태와 유사한 부분이 있습니다. 그래서 GBS를 진단하는 것은 종합적인 검사가 필요합니다. 신경 전도 검사, 근전도 검사, 요추 천자 등의 진단 검사와 함께 철저한 병력 및 신체 기능 검사가 GBS 질병을 확인하는 데 사용됩니다.

 

  치료

 GBS가 발병된 환자분들 대부분은 개인의 호흡상태 및 기타 중요한 증상들을 모니터링하기 위한 입원 치료가 필요합니다.

 

 발병후 2주 이내에 정맥 면역글로불린(IVLg, 5일 동안 매일 0.4g/kg 체중) 및 4주 이내에 혈장교환술(5회 세션 동안 200-250ml 혈장/kg 체중)과 같은 면역 조절 요법을 사용하여 염증을 줄이고 감염과 싸우는 면역 체계의 능력을 높여야 하며, 질병의 급성기가 지난 후 개인이 힘과 신체 기능의 회복을 위해 재활치료가 꼭 필요합니다.

 

 재활치료는 마비된 몸 상태의 회복을 위해 꼭 진행을 해야하며 근력향상 및 신체기능 향상을 위한 재활치료가 진행됩니다.

 

 대부분의 경우 GBS 환자는 완전히 회복되지만 회복에는 몇 달 이상이 걸릴 수 있으며 일부는 근력&신체기능 약화 또는 기타 합병증을 경험할 수 있습니다.